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干血中氨基酸和酰基肉毒碱试剂盒(LC-MS/MS)

mino Acids and Acylcarnitines from Dried Blood - LC-MS/MS

产品编号：CMS-CH57000

产品规格：960人份

检测物

酰基肉毒碱和肉毒碱

(Acylcarnitines&carnitines)

氨基酸(Amino acids)

可检测到琥珀酰丙酮

包含全部所需试剂和同位素内标

包含干血点质控,样品直接使用不用衍生化，

描述

临床意义

新生儿筛查的目的是在先天性代谢紊乱对机体造成危害之前尽早发现。这些疾病包括氨基酸代谢缺陷，如苯丙酮尿症(PKU)和枫糖浆尿病(MSUD)，脂肪酸代谢缺陷和有机酸血症(异戊酸血症)。如果这些疾病没有被诊断出来，代谢紊乱已经可以在新生儿出生后的几天内对他们造成严重的不可逆伤害。

质谱法是诊断检测的方法:它能在一次检测中检测到广泛的代谢缺陷。由于LC-MS/MS的高选择性，不需要HPLC柱。这使得在不到2分钟的非常短的分析时间内实现非常精确的定量成为可能。

产品的优势

不经过衍生化的直接注入

在一次运行中进行多次诊断

MS/MS检测具有很高的选择性和灵敏度

包括干血斑对照组

该试剂盒允许非常快速和半定量的测定来自干血点(DBS)样品中的氨基酸和酰基肉碱，这是使用串联质谱进行新生儿筛选的一部分。样品制备可以在2小时内完成，并且是基于从过滤卡中有效提取分析物。通过使用井滤板(订单号:CMS-CH57000 / F)。27稳定的同位素标记的校准和测量内部标准，确保分析物的可重复性定量。

与派生化方法(订单号)进行了比较。，这种直接注射方法的特点是更有效的样品制备和在MRM模式下的分析，结果的高精度。但是，这种方法的灵敏度稍低，并显示了酰基肉碱的等压化合物，如C5DC和C6OH的潜在干扰。

技术数据

分析方法LC-MS/MS

Tests960数量

参数:酰基肉碱和游离肉碱，氨基酸

分析时间< 2分钟

量化的限制氨基酸:2.5 -30µmol / l

(酰)碱:0.1 - -1.6µmol / l

线性:氨基酸:2000 - 2400µmol / l

(酰)碱:25 - 200µmol / l

氨基酸回收率:64- 94%;(酰)碱:63 - 102

测定中氨基酸:CV = 2- 11%

(酰基-)肉碱:CV = 3- 12%

测定间氨基酸:CV = 3.5- 18%

(酰基-)肉碱:CV = 4.8- 14%